Fecha:
Marzo 2024
Autores:
Yamila Marques

Se presenta a la consulta una paciente de 33 años de edad, primigesta, para realizar el estudio morfológico fetal en la semana 22. No presenta antecedentes personales ni familiares de relevancia. Se observa un feto en situación longitudinal, con dorso lateral izquierdo y presentación cefálica. Durante la evaluación de la anatomía cardíaca fetal se identifica: Figura 1: Corte de cuatro cámaras cardíacas. Figura 2: Corte a nivel de los tres vasos y tráquea. Figura 3: Corte a nivel de los tres vasos y tráquea con Doppler color. Figura 4: Vista de cinco cámaras. Elija la opción correcta: a) Se trata de un corte de cuatro cámaras anormal. b) A nivel del corte de tres vasos y tráquea se observa un único gran vaso que corresponde a la aorta. c) En la vista de cinco cámaras se visualiza un vaso que emerge del ventrículo izquierdo y no se bifurca.

Respuesta correcta B. A nivel del corte de tres vasos y tráquea se observa un único gran vaso que corresponde a la aorta.

Las cardiopatías congénitas (CC) son las malformaciones congénitas severas más frecuentes. Sin embargo, la mitad de los casos de CC son leves y fácilmente corregibles quirúrgicamente, siendo el resto de los casos responsables de la mitad de las muertes por anomalías congénitas en la niñez.  Afectan aproximadamente al 0.8 - 1% de los recién nacidos.   Las imágenes del caso clínico presentado corresponden a un feto con sospecha diagnóstica de transposición de las grandes arterias.                    La transposición de los grandes vasos completa (TGV) es una malformación cardíaca relativamente frecuente, que se produce en el 5%-7% de todas las malformaciones cardíacas congénitas, con una incidencia de 0.3:1000 nacidos vivos y un predominio en el sexo masculino 2:1. Esta patología se caracteriza por presentar una concordancia auriculoventricular y una discordancia ventrículoarterial. Esto implica una conexión normal entre las aurículas y los ventrículos: la aurícula derecha está conectada con el ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide y la aurícula izquierda está conectada al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral. Pero hay una alteración en la  conexión de los grandes vasos: la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la aorta lo hace del ventrículo derecho.              Ambas arterias presentan un trayecto paralelo, la aorta se ubica en una situación anterior y a la derecha de la arteria pulmonar.  La TGV denominada simple no se asocia a otras malformaciones cardíacas y la llamada compleja son las que se presentan con otras cardiopatías. Las cardiopatías más frecuentes asociadas son la comunicación interventricular (CIV), especialmente la perimembranosa, y la estenosis pulmonar en un 30%-40% de los casos.  
La detección prenatal de esta enfermedad ha logrado disminuir la morbilidad y la mortalidad fetal y neonatal.  Durante el examen ecográfico se identifican los siguientes hallazgos:
 - Corte cuatro cámaras cardíacas de apariencia normal (Fig. 1), excepto que se asocie a una CIV.                    
 - Vista de cinco cámaras: la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y se bifurca, poco después de su origen en dos ramas, las arterias pulmonares derecha e izquierda (Fig. 2). La aorta emerge del ventrículo derecho con un trayecto anterior y paralelo a la arteria pulmonar. Esto se evidencia mejor en un plano oblicuo del corazón, orientado espacialmente desde el hombro derecho hacia la cadera izquierda del feto. Un corte axial en el tórax superior, muestra en la mayoría de los casos un único gran vaso (el arco aórtico) con una vena cava superior a su derecha. 
 - Corte de tres vasos y tráquea: este gran vaso  corresponde a la aorta, la cual está ubicada en situación anterior y superior respecto a la arteria pulmonar. La aorta adopta una forma convexa hacia la derecha, denominado el “Signo de la L” (Fig. 3).
 - La utilización del Doppler color ayuda a observar el recorrido paralelo de los grandes vasos. 
Durante la exploración de la anatomía cardíaca de rutina se sugiere añadir la valoración de los grandes vasos, ya que la vista de cuatro cámaras sola no logra detectar esta enfermedad. Las guías nacionales e internacionales de tamizaje cardíaco fetal incluyen la evaluación de los tractos de salida, mejorando su detección. La asociación con anomalías extracardíacas y con alteraciones cromosómicas es infrecuente. 
La TGV es bien tolerada durante la vida intrauterina. El seguimiento con Doppler color debe centrarse en poder identificar la CIV y el desarrollo de estenosis pulmonar. Además, se debe valorar el flujo a través del foramen oval y del conducto arterioso, cercano al término del embarazo. El cierre prematuro o estrechamiento de estas dos estructuras en la TGV, se asocian a un resultado neonatal adverso. El pronóstico de esta anomalía es excelente cuando se detecta prenatalmente y el niño nace en un centro de atención terciario.