Fecha:
Abril 2022
Autores:
Dra. Yamila Marques

Se presenta a la consulta una paciente primigesta, de 25 años de edad, sin antecedentes de relevancia, para realizar estudio morfológico fetal en semana 20. Adjunta el estudio de screening de aneuploidias, de la semana 11-14, que arroja bajo riesgo. Durante la evaluación de la anatomía fetal se observa el siquiente hallazgo (figs. 1 y 2): Elija la opción correcta: a) Dicho hallazgo podría ser compatible a malformación congénita adenomatoidea quística de tipo macroquística. La utilización del Doppler color es de utilidad para establecer el diagnostico diferencial con secuestro pulmonar. b) La anatomía del torax fetal es de apariencia normal para la edad gestacional. c) Dicho hallazgo podría ser compatible a malformación congénita adenomatoidea quística de tipo microquística. La utilización del Doppler color es de utilidad para establecer el diagnóstico diferencial con secuestro pulmonar.

Respuesta correcta: C

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) representa el 25% de las lesiones pulmonares fetales congénitas diagnosticadas prenatalmente.  Es una anomalía rara, con una prevalencia de 1 cada 25000 a 35000 nacidos vivos, con mayor frecuencia en el sexo masculino (relación de 7 a 1). Habitualmente se trata de un trastorno unilateral, y en más del 90% de los casos, se limita a un lóbulo o segmento. Se describieron tres variantes diferentes de MAQ según los hallazgos macroscópicos e histológicos:

-MAQ tipo I o macroquística: con quistes de gran tamaño, mayores a 2 cm.

-MAQ tipo II: con quistes que oscilan entre los 0.5 cm y 2 cm.

-MAQ tipo III o microquístico: con quistes menores a 0,5 cm, generando numerosas interfases, dando una apariencia sólida (Figura 1).

El diagnóstico ultrasonográfico se suele efectuar durante el estudio detallado de la anatomía fetal de la semana 20-22, y se basa en el hallazgo de una formación torácica que puede mostrar un patrón quístico o sólido. En el caso clínico se identifica el pulmón reemplazado por una imagen hiperecogénica (patrón microquístico o sólido) que produce el desplazamiento cardíaco (Figura 2).

La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no esta aumentada.

El diagnóstico diferencial puede ser establecido con otras anomalías sólidas o quísticas torácicas como el secuestro pulmonar, quiste broncogénico, quiste de duplicación esofágico, quiste neurentérico y teratoma quístico.

El secuestro pulmonar (SP) puede tener una apariencia similar a la de la MAQ, sobre todo en su forma microquística. Desde el punto de vista histopatológico, las características típicas de la MAQ pueden ser hallados en el SP, y las lesiones con apariencia típica de MAQ pueden tener aporte vascular sistémico, patrimonio del SP.  Estas características han dado origen al término de lesiones híbridas, con el que suelen denominarse a estas malformaciones.

El pronóstico de un feto con diagnóstico de MAQ en el segundo trimestre es muy variable. Mas del 80% de las lesiones microquísticas se resuelven tempranamente en el tercer trimestre, pero en la mayoría de los casos no es una mejoría verdadera sino la incapacidad de poder visualizar la lesión ecográficamente porque los pulmones se vuelven hiperecogénicos. Postnatalmente, se puede evidenciar la malformación mediante radiografía o TAC. En un menor número de casos, el crecimiento de la lesión, puede desarrollar polihidramnios, por compresión y obstrucción del esófago, generalmente a partir de la semana 26.

El tamaño o el patrón de la MAQ no son considerados actualmente factores de importancia en el pronóstico, ya que se observó que la evolución de la patología y su desaparición depende de su componente vascular.

El desarrollo de hidrops fetal se asocia en menos del 10 % de los casos y ha demostrado ser el único factor pronóstico desfavorable en fetos con lesiones pulmonares.  La supervivencia en fetos sin hidrops, es mayor al 95%.

Para evaluar el riesgo de desarrollar hidrops o de requerir intervención quirúrgica se ha propuesto el uso de la relación del volumen de la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (RVMAP) que se establece entre el volumen de la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (VMAP) y la circunferencia cefálica (CC).  Una RVMAP mayor a 1.6 o que presente un quiste dominante (aquel que ocupa más de un tercio de la lesión) posee un riesgo aumentado de desarrollar hidrops.

En los fetos que presenten quistes grandes, que generen desviación mediastínica o ascitis, las opciones de tratamiento incluyen la colocación de una derivación toraco-amniótica. En casos aislados de hidrops se han realizado cirugías abiertas con extirpación de la lesión. Algunos estudios evidencian que la administración materna de corticoides podría reducir el tamaño de la lesión y el hidrops.