Fecha:
Diciembre 2023
Autores:
Yamila Marques

Se presenta a la consulta una paciente de 25 años de edad, primigesta, para realizar el estudio morfológico fetal en la semana 22. No presenta antecedentes personales ni familiares de relevancia. Durante la evaluación de la anatomía fetal se observa: Elija la opción correcta: a) Hallazgo compatible con persistencia de vena umbilical derecha. Se sugiere evaluar la presencia de ductus venoso. b) Hallazgo compatible con dilatación de la vena umbilical. c) Se observa duplicación de la vesícula biliar.

La persistencia de vena umbilical derecha es la anomalía venosa más frecuente detectada prenatalmente.

Presenta una prevalencia variable, según las últimas publicaciones, de 1:250 a 1:1250. 

Durante el desarrollo embrionario, el sistema venoso está constituido por tres pares de venas simétricas que drenan al corazón: cardinales, umbilicales y vitelinas; estos dos últimos son los principales vasos aferentes del hígado fetal. Habitualmente, la vena umbilical derecha y la porción craneal izquierda de la vena umbilical izquierda se atrofian, convirtiéndo a la vena umbilical izquierda en el conducto principal de sangre procedente de la placenta.

Se han propuesto diversos mecanismos etiológicos, unos teratogénicos (por ácido retinoico o déficit de folato) y otros por obstrucción temprana de la vena umbilical izquierda, debida a la presión externa o por fenómenos tromboembólicos procedentes de la placenta

La persistencia de vena umbilical derecha (PVUD) se caracteriza por presentar, en la mayor parte de los casos, un drenaje intrahepático (PVUD-I), de mejor pronóstico, donde la vena umbilical se conecta con el sistema portal, a nivel del seno venoso portal, dando lugar al ductus venoso. La variante que cursa con un drenaje extrahepático (PVUD-E), la sangre procedente de la vena umbilical no pasa por el hígado fetal, desembocando directamente en la vena cava inferior o en la aurícula derecha. Estos casos se asocian con  agenesia del ductus venoso.

El diagnóstico prenatal por ultrasonido de la PVUD se realiza, habitualmente, durante el estudio morfológico fetal de rutina, a nivel del plano axial del abdomen superior, en donde realizamos la medición de la circunferencia abdominal.

En situaciones normales, la vena umbilical (VU) ingresa al abdomen fetal en la línea media y tiene un recorrido extrahepático corto antes de ingresar al hígado con una leve inclinación a la derecha, drenando en una confluencia denominada seno portal (Figura 1). En el plano axial del abdomen superior, observamos cómo la VU ingresa al abdomen y finaliza formando una estructura en forma de L que apunta hacia la derecha en un ángulo de 90 grados (Figura 2). La estructura del lado derecho es el seno portal, que da origen a las venas porta intrahepáticas derechas e izquierdas.

Cuando la vena umbilical derecha persiste se visualiza  un trayecto diferente, la misma se dirige hacia el estómago, (Figura 3 y 4), en sentido opuesto a la vena umbilical izquierda. Se observa además, que la vesícula biliar se sitúa medialmente a la porción intrahepática de la vena umbilical (entre el estómago a la izquierda y la vena umbilical a la derecha) y continúa con el seno portal que se incurva hacia la izquierda.

Una vez hecho el diagnóstico, se deberá valorar la integridad del sistema porta, así como la presencia del ductus venoso, con el fin de catalogar esta entidad en sus variantes de drenaje intra y extrahepático. 

El pronóstico de la PVUD, siempre que se mantenga la integridad de la conexión porta, es excelente. Las que presentan drenaje extrahepático tienen mayor asociación con malformaciones estructurales, principalmente cardiopatías congénitas, y aneuploidías.

Debido a esto, en aquellos fetos con PVUD con drenaje extrahepático, se recomienda complementar el estudio morfológico con la realización de ecocardiograma Doppler color fetal y sugerir asesoramiento genético.

Lecturas Recomendadas:

1- Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, Valsky DV, et al. The fetal venous system, Part II: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation or developing circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol [Review] 2010;36(1):93-111.
2- Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, Valsky DV, et al. The fetal venous system, Part I: normal embryology, anatomy, hemodynamics, ultrasound evaluation and Doppler investigation. Ultrasound Obstet Gynecol [Review] 2010;35(6):741-750

3- Achiron R, Hegesh J, Yagel S, Lipitz S, et al. Abnormalities of the fetal central veins and umbilico-portal system: prenatal ultrasonographic diagnosis and proposed classification. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16(6):539-548.

4- Weinstein AS, Goldstein RB. Case 1. Persistent right umbilical vein, isolated finding. J Ultrasound Med [Case Reports] 2002;21(5):589-605.

5- Fasouliotis SJ, Achiron R, Kivilevitch Z, Yagel S. The human fetal venous system: normal embryologic, anatomic, and physiologic characteristics and developmental abnormalities. J Ultrasound Med [Review] 2002;21(10):1145-1158.

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10- Gindes L, Pretorius DH, Romine LE, Kfir M, et al. Threedimensional ultrasonographic depiction of fetal abdominal blood vessels. J Ultrasound Med 2009;28(8):977-988.

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