Hora
Argentina

# 61 - Síndrome de Budd Chiari

Fecha:
Diciembre 2016
Autores:
María Inés Muñoz, Leticia Raab, Julieta Crosta

Paciente de sexo femenino de 23 años de edad, con ingesta de anticonceptivos orales, sin antecedentes clínicos ni quirúrgicos de importancia. Consulta por dolor , aumento del perímetro abdominal y constipación de 3 meses de evolución. En el laboratorio presenta leucocitosis como único dato positivo. Se le solicita una ecografía abdominal y Doppler hepático. A) ¿Cuál es su diagnóstico? ¿A que corresponden las imágenes descriptas en la figura 1 y 2? B) ¿Es posible inferir el tiempo de evolución de este proceso de acuerdo a los videos presentados?


 

Diagnóstico: Síndrome de Budd Chiari

El Síndrome de Budd Chiari (SBC) es una condición clínica poco frecuente, en respuesta a la oclusión del drenaje venoso hepático. El mismo puede comprometer una o las tres venas suprahepáticas y la Vena Cava Inferior (VCI)1,2. Las mujeres jóvenes son las más frecuentemente afectadas1. El consumo de anticonceptivos orales tiene asociada una mayor incidencia de trombosis, al igual que los trastornos trombofílicos y las enfermedades mieloproliferativas. La ecografía Doppler es el método diagnóstico de primera elección ante la sospecha de esta patología y tiene una especificidad y sensibilidad de más del 85%2.

En el caso presentado, se identifica material ecogénico endoluminal en la VCI y  en la Vena Suprahepática Media (SHM) compatible con proceso trombótico oclusivo. El diámetro de la VCI y SHM sugieren una etapa subaguda;  la imagen líneal ecogénica corresponde  al reemplazo fibroso (secuela de proceso trombótico crónico) de la vena Suprahepática Derecha (SHD). Estos dos hallazgos junto con la ausencia de visualización de la venas Suprahepáticas constituyen los signos directos o específicos para el diagnóstico del SBC en la ecografía Doppler1.

El análisis de estos datos nos permite inferir una evolución crónica e insidiosa de esta patología en nuestra paciente; cronológicamente es posible que primero se hayan ocluido las venas suprahepáticas derecha (remplazo fibroso) e izquierda (no visible en nuestro estudio) y por último la vena SHM y VCI.

Existen también signos ecográficos indirectos o sugestivos del SBC como es la presencia de circulación colateral intrahepática. En nuestro caso, las estructuras tubulares anecogénicas curvilíneas descriptas corresponden a  circulación colateral venosa o shunts veno-venosos, como la ecografía Doppler muy bien lo pone de manifiesto.

La hipertrofia del lóbulo caudado es un hallazgo ecográfico frecuente en estos pacientes (80%)  y esto se debe a que la vía de drenaje hacia la VCI de dicho lóbulo se encuentra preservada en esta patología. En algunos casos,  como en el nuestro, el aumento de tamaño del lóbulo caudado genera compresión extrínseca de la VCI comprometiendo aún más el flujo venoso1.

Con el diagnóstico confirmado de un SBC por ecografía Doppler, a nuestra paciente se le realizó una TC con contraste con el objetivo de analizar sus posibles causas y determinar su extensión (Figs 1, 2 y 3). Por otro lado también se le realizaron estudios de laboratorio destinados a descartar la presencia de trastornos trombofílicos y enfermedades mieloproliferativas.  

 

 

 

Epígrafes

Fig.1 Corte axial de TC con contraste e.v a nivel del corazón que muestra defecto de relleno en la aurícula derecha.

Fig.2 Corte axial de TC con contraste e.v a nivel hepático que evidencia defecto de relleno en la vena Cava Inferior  retrohepática.

Fig.3 Corte coronal de TC con contraste e.v en donde se identifica el trombo mencionado a nivel de la vena cava inferior que ingresa a la aurícula derecha.


Lecturas Recomendadas:

Bargalló et al. Sonography of Budd-Chiari Syndrome, AJR, 2006; 187: 33-41
Chauval et al. Sonography in Budd-Chiari Syndrome, J Ultrasound Med, 2006; 25:373-379.